Calculez le H-Score

Signes Cliniques

Non

(0)
Oui

(18)
Température < 38,4°C.

(0)
Température max. ≥ 38,4°C et ≤ 39,4°C.

(33)
Température max. > 39,4°C.

(49)
Absente

(0)
Hépatomégalie OU Splénomégalie

(23)
Hépatomégalie ET Splénomégalie

(38)

Signes Biologiques

1 linéage

(0)
2 linéages

(24)
3 linéages

(34)
< 2000 µg/L

(0)
≥ 2000 µg/L et ≤ 6000 µg/L

(35)
> 6000 µg/L

(50)
< 1,5 mmol/l

(0)
≥ 1,5 mmol/l et ≤ 4 mmol/l

(44)
> 4 mmol/l.

(64)
Non

(0)
Oui

(19)
Non

(0)
Oui

(30)
Non

(0)
Oui

(35)

Interprétation du H-Score

  • Le syndrome hémophagocytaire réactionnel résulte d'une activation incontrôlée du système immunitaire. Le processus de diagnostic est complexe et peut être simplifié grâce au HScore. La présence d'hémophagocytose médullaire ne constitue pas un diagnostic. Le total oscille entre 0 et 337 points. Un score de 169 points représente une Sn de 93 % et une Sp de 86 %, ce qui montre une discrimination excellente.

Les références

  • Fardet L, Galicier L, Lambotte O, . Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66:2613–20. Novotny, F., Simonetta, F., Samii, K., Chalandon, Y., Serratrice, J. (2017). Syndrome hémophagocytaire réactionnel, Rev Med Suisse 2017; volume 3. no. 579, 1797 - 1803.

Formules liées

🧮 HLHForm🧮 AnnArborForm

Le HScore est un outil clinique développé pour estimer la probabilité d’un syndrome d’activation macrophagique (HLH secondaire) chez l’adulte. Ce syndrome rare mais grave correspond à une activation excessive et incontrôlée du système immunitaire, entraînant une inflammation systémique sévère, une cytopénie et un risque vital élevé.
Paramètres du score
Le HScore prend en compte 9 critères cliniques, biologiques et histologiques :
Antécédents : immunodépression (cancer, traitement immunosuppresseur).
Fièvre : température élevée persistante.
Organomégalie : hépatomégalie et/ou splénomégalie.
Nombre de cytopénies (atteinte de 1, 2 ou 3 lignées).
Ferritine sérique : très élevée (souvent > 2000 ng/mL).
Taux de triglycérides : hypertriglycéridémie.
Fibrinogène : effondré.
Transaminases : augmentées.
Présence d’hémophagocytose sur myélogramme ou biopsie.
👉 Chaque critère reçoit un certain nombre de points, et le total détermine la probabilité d’HLH.
Interprétation
< 90 points : faible probabilité.
90–169 points : probabilité intermédiaire.
≥ 169 points : probabilité élevée (> 80 %) d’HLH.
Applications cliniques
Outil diagnostique en hématologie et en réanimation.
Aide à distinguer HLH des autres syndromes inflammatoires sévères (sepsis, choc cytokinique).
Guide le clinicien vers des examens complémentaires (biopsie médullaire, dosages immunologiques).
Intérêt clinique
Rapide, reproductible et validé.
Permet un diagnostic plus précoce et une meilleure orientation thérapeutique.
Utile en pratique adulte, là où les critères HLH-2004 (pédiatriques) sont moins adaptés.
Limites
Exige des examens spécialisés (ferritine, myélogramme, fibrinogène).
Peut être faussé par des pathologies inflammatoires ou cancéreuses concomitantes.
Ne remplace pas le jugement clinique, surtout en contexte de sepsis sévère.
Conclusion
Le HScore est un outil de référence pour évaluer la probabilité d’un syndrome d’activation macrophagique chez l’adulte. Il complète les critères HLH-2004 et permet une approche diagnostique plus fine, essentielle pour instaurer rapidement un traitement immunosuppresseur adapté.