Calculez le Score HLH-2004

Le diagnostic de HLH se fait sur la présence de 5 critères groupe A ou sur les 2 critères du groupe B.


Critères diagnotics de HLH : Groupe A

1. Fièvre ≥ 38,5°C.

2. Splénomégalie.

3. Cytopénies touchant au moins deux lignées hématopoïétiques :
- hémoglobine < 9 g/dL (enfants de moins de 4 semaines < 10 g/dL).
- plaquettes < 100.000 / mm³.
- polynucléaires neutrophiles < 1000 / mm³.

4. Hypertriglycéridémie ou baisse du Fibrinogène:
- Triglycérides ≥ 265 mg/dL ou ≥ 3 mmol/l.
- Fibrinogène < 1,5 g/L.

5. Hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions lymphatiques ou le foie.
- Ces cellules sont des macrophages avec présence d'éléments hématopoïétique dans le cytoplasme.
- Elles sont inconstamment retrouvées et peuvent être également présentes en dehors de la lymphohistiocytose hémophagocytaire.

6. Absense ou faible taux d’activité des cellules NK.

7. Ferritine ≥ 500 µg/L.
- Généralement ≥ 3000 µg/L.
- Au delà de 10.000 µg/L, est très évocateur du diagnostic.

8. CD25 soluble ≥ 2400 UI/mL.
- Correspond aux chaines α des récepteurs IL-2.
- Un élévation ajustée à l'âge, et fonction des normes du laboratoire (définie à +2 DS de la moyenne du laboratoire), semble plus appropriée que la valeur 2400 UI/mL.

9. Niveau élevé des lactates désydrogènases (LDH) chez l'adulte.

10. Absence de malignité.


Critères diagnotics de HLH : Groupe B

1. Absence de malignité

2. Diagnostic de mutation concordant avec HLH :
- Mutation pathologique de PRF1, UNC13D, Munc18-2, Rab27a, STX11, SH2D1A, or BIRC4.

Interprétation du Score HLH-2004

  • Le diagnostic de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, également appelée syndrome d'activation macrophagique, est facilité par les critères HLH-2004. Il est essentiel d'avoir 5 critères du groupe A, ou tous les critères du groupe B.

Les références

  • Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004 : diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124–131. Hejblum G, Lambotte O, Galicier L et al. A Web-based Delphi study for eliciting helpful criteria in the positive diagnosis of hemophagocytic syndrome in adult patients [archive], PLoS One, 2014;9.

Formules liées

Syndrome d’activation macrophagique (HLH)

Le syndrome d’activation macrophagique (HLH – Hémophagocytic Lymphohistiocytosis) est une pathologie grave caractérisée par une activation incontrôlée du système immunitaire, avec prolifération de macrophages et lymphocytes T cytotoxiques entraînant une inflammation systémique sévère. Le score HLH et les critères diagnostiques HLH-2004 permettent d’identifier précocement cette affection.

Critères diagnostiques HLH-2004

Le diagnostic nécessite la présence d’au moins 5 critères sur 8 :

  • Fièvre persistante.
  • Splénomégalie.
  • Cytopénies touchant ≥ 2 lignées (Hb < 9 g/dL, plaquettes < 100 G/L, neutrophiles < 1 G/L).
  • Hypertriglycéridémie (> 3 mmol/L) et/ou hypofibrinogénémie.
  • Hémophagocytose à la biopsie (moelle, rate, ganglions).
  • Ferritine sérique très élevée (> 500 µg/L, souvent > 10 000).
  • Diminution ou absence d’activité NK.
  • Taux élevé de CD25 soluble (sIL-2R).

HScore (outil complémentaire adulte)

L’HScore intègre des critères cliniques (fièvre, organomégalie), biologiques (cytopénies, ferritine, triglycérides) et médullaires (hémophagocytose).
Score > 169 : probabilité > 80 % de HLH.

Applications cliniques

  • Diagnostic précoce d’HLH secondaire (infection, cancer, maladie auto-immune).
  • Orientation thérapeutique (immunosuppresseurs, corticothérapie, étoposide, greffe de moelle dans les formes familiales).
  • Pronostic vital : mortalité élevée en cas de diagnostic tardif.

Intérêt clinique

  • Permet de ne pas méconnaître cette pathologie rare mais fatale.
  • Utilisable en pédiatrie et chez l’adulte.
  • Aide à distinguer HLH des autres syndromes hyper-inflammatoires (sepsis sévère, orage cytokinique).

Limites

  • Examens biologiques spécialisés parfois indisponibles en urgence (activité NK, sIL-2R).
  • Nécessite une interprétation multidisciplinaire.
  • Diagnostic difficile dans les contextes septiques sévères.

Conclusion

Le score HLH et les critères HLH-2004 sont essentiels pour identifier un syndrome d’activation macrophagique. Outils indispensables en hématologie, réanimation et pédiatrie, ils permettent d’instaurer rapidement un traitement immunosuppresseur adapté et d’améliorer le pronostic vital.