Calculez le Score HLH-2004

Le diagnostic de HLH se fait sur la présence de 5 critères groupe A ou sur les 2 critères du groupe B.

Critères diagnotics de HLH : Groupe A

1. Fièvre ≥ 38,5°C. 2. Splénomégalie. 3. Cytopénies touchant au moins deux lignées hématopoïétiques : - hémoglobine < 9 g/dL (enfants de moins de 4 semaines < 10 g/dL). - plaquettes < 100.000 / mm³. - polynucléaires neutrophiles < 1000 / mm³. 4. Hypertriglycéridémie ou baisse du Fibrinogène: - Triglycérides ≥ 265 mg/dL ou ≥ 3 mmol/l. - Fibrinogène < 1,5 g/L. 5. Hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate, les ganglions lymphatiques ou le foie. - Ces cellules sont des macrophages avec présence d'éléments hématopoïétique dans le cytoplasme. - Elles sont inconstamment retrouvées et peuvent être également présentes en dehors de la lymphohistiocytose hémophagocytaire. 6. Absense ou faible taux d’activité des cellules NK. 7. Ferritine ≥ 500 µg/L. - Généralement ≥ 3000 µg/L. - Au delà de 10.000 µg/L, est très évocateur du diagnostic. 8. CD25 soluble ≥ 2400 UI/mL. - Correspond aux chaines α des récepteurs IL-2. - Un élévation ajustée à l'âge, et fonction des normes du laboratoire (définie à +2 DS de la moyenne du laboratoire), semble plus appropriée que la valeur 2400 UI/mL. 9. Niveau élevé des lactates désydrogènases (LDH) chez l'adulte. 10. Absence de malignité.

Critères diagnotics de HLH : Groupe B

1. Absence de malignité

2. Diagnostic de mutation concordant avec HLH : - Mutation pathologique de PRF1, UNC13D, Munc18-2, Rab27a, STX11, SH2D1A, or BIRC4.

Interprétation du Score HLH-2004

  • Le diagnostic de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, également appelée syndrome d'activation macrophagique, est facilité par les critères HLH-2004. Il est essentiel d'avoir 5 critères du groupe A, ou tous les critères du groupe B.

Les références

  • Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004 : diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124–131. Hejblum G, Lambotte O, Galicier L et al. A Web-based Delphi study for eliciting helpful criteria in the positive diagnosis of hemophagocytic syndrome in adult patients [archive], PLoS One, 2014;9.

Formules liées

🧮 HscoreForm🧮 AnnArborForm

Le syndrome d’activation macrophagique (HLH – Hémophagocytic Lymphohistiocytosis) est une pathologie grave caractérisée par une activation incontrôlée du système immunitaire, avec prolifération de macrophages et lymphocytes T cytotoxiques entraînant une inflammation systémique sévère. Le score HLH et les critères diagnostiques associés permettent d’identifier précocement cette affection.
Critères diagnostiques HLH-2004 (5 sur 8 nécessaires)
Fièvre persistante.
Splénomégalie.
Cytopénies touchant ≥ 2 lignées (Hb < 9 g/dL, plaquettes < 100 G/L, neutrophiles < 1 G/L).
Hypertriglycéridémie (> 3 mmol/L) et/ou hypofibrinogénémie.
Hémophagocytose à la biopsie (moelle, rate, ganglions).
Ferritine sérique très élevée (> 500 µg/L, souvent > 10 000).
Diminution ou absence d’activité NK.
Taux élevé de CD25 soluble (sIL-2R).
Score HScore (outil complémentaire adulte)
Intègre les critères cliniques (fièvre, organomégalie), biologiques (cytopénies, ferritine, triglycérides) et médullaires (hémophagocytose).
Probabilité de HLH : score > 169 → probabilité > 80 %.
Applications cliniques
Diagnostic précoce d’HLH secondaire (infection, cancer, maladie auto-immune).
Orientation thérapeutique (immunosuppresseurs, corticothérapie, étoposide, greffe de moelle dans les formes familiales).
Pronostic vital : mortalité élevée si diagnostic tardif.
Intérêt clinique
Permet de ne pas méconnaître cette pathologie rare mais fatale.
Utilisable en pédiatrie et chez l’adulte.
Aide à distinguer HLH des autres syndromes hyper-inflammatoires (sepsis sévère, orages cytokinique).
Limites
Examens biologiques spécialisés parfois indisponibles en urgence (NK, sIL-2R).
Nécessite une interprétation multidisciplinaire.
Le diagnostic reste difficile dans les contextes septiques sévères.
Conclusion
Le score HLH et les critères HLH-2004 sont essentiels pour identifier un syndrome d’activation macrophagique. Outil indispensable en hématologie, réanimation et pédiatrie, il permet d’instaurer rapidement un traitement immunosuppresseur adapté et d’améliorer le pronostic vital.