1. Définition
- Présence excessive de méthémoglobine dans le sang (> 1–2 %)
- → Hémoglobine incapable de transporter l’oxygène
- → Hypoxémie fonctionnelle
- Peut être congénitale ou acquise (intoxication)
- Urgence si méthémoglobine > 30 % ou signes cliniques sévères
2. Physiopathologie
- Oxydation du fer ferreux (Fe²⁺) de l’hémoglobine en ferrique (Fe³⁺)
- → Perte capacité transport O₂
- → Hypoxie tissulaire
- Causes principales :
- Médicaments oxydants (nitrites, dapsone, anesthésiques locaux)
- Produits chimiques (nitrobenzène, phénols)
- Prédisposition génétique (déficit NADH méthémoglobine réductase)
3. Clinique
- Cyanose cutanéo-muqueuse non responsive à l’oxygène
- Dyspnée
- Fatigue, malaise
- Tachycardie
- Céphalée
- Confusion, convulsions, coma si sévère
4. Signes de gravité
- Méthémoglobine > 30–50 %
- Hypotension
- Altération conscience
- Arrêt cardiorespiratoire possible > 70 %
5. Bilan
- Saturation pulsée (SpO₂ souvent 85–90 % malgré O₂)
- Co-oxymétrie : mesure directe méthémoglobine
- Gaz du sang : PaO₂ normal, discordance avec SpO₂
- Ionogramme et bilan hépatique si intoxication médicamenteuse
6. Prise en charge
A. Stabilisation
- ABC prioritaires
- Oxygène 100 %
- Voie veineuse
- Monitorage TA + FC + SpO₂
- Intubation si coma ou dépression respiratoire
B. Antidote spécifique : Méthylthioninium (Methylene blue)
- Indication : méthémoglobine > 30 % ou symptômes sévères
- Posologie adulte : 1–2 mg/kg IV sur 5 min
- Répéter après 1 heure si persistance symptômes
- Enfants : 0,5–2 mg/kg IV
- Contre-indiqué si déficit G6PD → risque hémolyse
C. Traitement adjuvant
- Lavage gastrique ou charbon activé si ingestion médicamenteuse récente (< 1–2 h)
- Arrêt du médicament ou agent responsable
7. Surveillance
- Co-oxymétrie répétée
- SpO₂, FC, TA
- Surveillance neurologique
- Bilan hématologique si méthémoglobine élevée ou G6PD inconnu
8. Complications
- Hypoxie tissulaire
- Convulsions
- Coma
- Arrêt cardiaque
- Hémolyse si méthylthioninium mal utilisé en déficit G6PD