1. Définition
- Maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire
- Liée à des anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine
- ou contre des protéines associées
- Responsable d’une faiblesse musculaire fluctuante
- Urgence si crise myasthénique
2. Physiopathologie
- Anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
- ou anti-MuSK
- → Diminution transmission neuromusculaire
- → Fatigabilité musculaire
- Amélioration au repos
3. Clinique
- Faiblesse fluctuante
- Aggravation à l’effort
- Amélioration au repos
- Atteinte oculaire fréquente
- Ptosis
- Diplopie
- Atteinte bulbaire
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Voix nasonnée
- Atteinte généralisée
- Faiblesse proximale
- Difficulté à lever les bras
4. Signes de gravité
- Dyspnée
- Dysphagie sévère
- Capacité vitale diminuée
- Crise myasthénique
5. Facteurs déclenchants
- Infection
- Chirurgie
- Stress
- Médicaments
- (aminosides, fluoroquinolones, bêtabloquants…)
6. Bilan
- Dosage anticorps anti-AChR
- Anticorps anti-MuSK
- ENMG avec stimulation répétitive
- Scanner thoracique
- (recherche thymome)
7. Conditionnement en cas de crise
- Hospitalisation
- Surveillance respiratoire
- Mesure capacité vitale
- Monitorage TA + FC
- Prévoir transfert en réanimation si aggravation
8. Traitement
A. Traitement symptomatique
B. Traitement de fond
- Corticothérapie
- Immunosuppresseurs
- Thymectomie selon indication
C. Crise myasthénique
- Immunoglobulines IV
- ou
- Échanges plasmatiques
9. Surveillance
- Fonction respiratoire
- Déglutition
- Réponse au traitement
10. Complications
- Crise myasthénique
- Pneumopathie d’inhalation
- Insuffisance respiratoire
- Maladie chronique avec fluctuations, mais pronostic amélioré par les traitements actuels.